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Mécanisme [ modifier | modifier le code] La nature de l'obstacle de la jonction pyélo-urétérale est variable: sténose congénitale, absence de propagation du péristaltisme au niveau de la jonction, insertion non déclive de l'uretère, compression par un vaisseau polaire inférieur [ 1] … Exploration [ modifier | modifier le code] Actuellement la plupart de ces dilatations pyélocalicielles sont mises en évidence lors des échographies fœtales. Chez l'enfant plus grand le syndrome de jonction peut être diagnostiqué à l'occasion de douleurs abdominales ou d'une hématurie, souvent à la suite d'un traumatisme mineur. L'infection urinaire est rare dans cette pathologie. Les examens les plus communément utilisés pour détecter ce syndrome sont l' urographie intraveineuse, l' uroscanner, l' échographie des voies urinaires et la scintigraphie rénale au DTPA ( diethylene triamine pentaacetic acid en anglais, « acide diéthylène triamine penta acétique » en français). S. Doizi, MD, Chef de clinique assistant, assistant hospitalo-universitaire a, b, c, ⁎ a Service d'urologie, Hôpital Tenon, AP-HP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France b Université Pierre-et-Marie-Curie, 20, rue de Chaligny, 75012 Paris, France c Sorbonne universités, UPMC université Paris 06, AP-HP, GRC n o 20, Groupe de recherche clinique sur la lithiase urinaire, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France Auteur correspondant.
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Enfin, la sécheresse du syndrome de Sjögren n'est pas seulement buccale (xérostomie) et oculaire (xérophtalmie), elle est aussi cutanée, bronchique et vaginale. Ainsi, la question de la sécheresse vaginale doit être abordée avec la patiente: on peut proposer le cas échéant la pilocarpine ou des traitements locaux (à discuter avec le gynécologue), voire, chez les femmes de plus de 50 ans, un traitement hormonal substitutif. En effet, le syndrome de Sjögren ne contre-indique pas la contraception oestroprogestative. Quel suivi? Il faut rassurer le patient: la maladie n'a pas de répercussions sur son pronostic vital en l'absence de complication systémique; le risque de lymphome est rare; il est possible de mener une vie strictement normale, y compris des grossesses; il n'y a pas de risque de cécité malgré la gêne permanente au niveau des yeux conduisant souvent à un brouillage de la vue. La grossesse n'aggrave pas l'évolution de la maladie et reste possible à tout moment sauf en cas de poussée systémique sévère.
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Voie accessoire L'autre mécanisme emprunte une voie accessoire, moins fréquente mais tout aussi routinière à traiter en rythmologie. Cette voie est aussi appelée faisceau de Kent. C'est une connexion électrique supplémentaire et anormale entre oreillettes et ventricules présente dès la naissance. Une tachycardie peut survenir en court-circuitant le rythme normal par une boucle entre la voie accessoire et la voie de conduction normale. Parfois, cette voie accessoire donne un aspect très particulier à l'électrocardiogramme en rythme normal, parce que l'activation électrique des ventricules se fait à la fois par la voie normale et par la voie accessoire. C'est ce que l'on appelle une pré-excitation du ventricule. L'association des tachycardies et de cet aspect particulier à l'électrocardiogramme est appelé le Syndrome de Wolff Parkinson White. Quels risques? Une tachycardie intra-nodale n'entraine ni fatigue du cœur, ni risque de thrombus et d'embole. Elle est réputée parfaitement bénigne et ne peut avoir des conséquences que par des modalités indirectes, en raison de la fréquence parfois très rapide du cœur qui peut être dangereuse dans certaines circonstances: conduite, métiers à risque, plongée, escalade… Il faut aussi noter que chez certaines personnes, les tachycardies jonctionnelles peuvent déclencher une fibrillation atriale.
Contrairement au traitement du lupus, l'hydroxychloroquine n'est pas donnée de façon systématique car elle ne modifie pas l'évolution de la maladie. Cependant, les différentes complications systémiques peuvent être traitées par des immunomodulateurs ou immunosuppresseurs (méthotrexate, léflunomide, rituximab, mycophénolate mofétil... ). Les corticoïdes sont le plus souvent inefficaces sur les douleurs (sauf sur celles purement articulaires) et ne doivent être prescrits qu'en cure très courte (2 à 5 jours) pour un gonflement parotidien douloureux ou en cas de complication systémique après avis d'un médecin spécialiste. Enfin, la pilocarpine, un médicament peu connu, a une bonne efficacité sur le syndrome sec buccal. Une seule spécialité existe en France (Salagen) mais elle n'est pas remboursée et elle ne permet pas de commencer le traitement à dose progressive. On peut prescrire le chlorhydrate de pilocarpine sous la forme de gélules en préparation magistrale qui, elles, sont le plus souvent remboursées (ce qui est laissé au bon vouloir des caisses régionales d'Assurance maladie).