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Il s'agit d'une maladie exceptionnelle: à ce jour seulement 232 cas ont été rapportés dans le monde, dont près de 80% au Royaume-Uni ", commente le Dr Emmanuel Cognat. Quelle est son origine? Selon l' Anses, la maladie de la vache folle est apparue au Royaume-Uni en 1986. Le nombre de bovins touchés n'a cessé d'augmenter les années suivantes, pour atteindre un maximum de 37 280 bovins en 1992. La maladie s'est ensuite propagée au reste de l'Europe et dans certains autres pays du monde (États-Unis, Japon, Canada). Mais c'est en 1996 que la crise de la vache folle, sanitaire puis économique, s'est déclarée, quand les scientifiques ont découvert la possibilité de transmission à l'homme de l'encéphalopathie spongiforme bovine. À cette période, plusieurs pays et particulièrement la Grande-Bretagne subissent une épidémie d'ESB. Elle provoque l' effondrement de la consommation de viande bovine. Diverses mesures comme l'abattage systématique des troupeaux et l'interdiction des farines animales permettent d'enrayer l'épidémie.

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La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une pathologie neurodégénérative rare, de la famille des maladies à prions, qui se manifeste notamment par une démence. Elle peut être "sporadique", héréditaire ou "acquise" (iatrogène, vache folle). Causes, symptômes, transmission, traitement avec le Dr Jean-Philippe Brandel, neurologue. Définition: c'est quoi la maladie de Creutzfeldt-Jakob? La maladie de Creutzfeldt-Jakob ( MCJ) est une maladie neurodégénérative rare qui touche l'Homme et se caractérise principalement par une démence accompagnée de signes neurologiques dont les plus fréquents sont des myoclonies (secousses musculaires irrégulières) et des troubles de l'équilibre. Elle appartient à la catégorie des encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST) aussi appelées "maladies à prions", du nom de la protéine en cause. " Contrairement aux autres maladies neurodégénératives, Creutzfeldt-Jakob a la particularité de pouvoir toucher à la fois l'homme et l'animal ", précise le neurologue et spécialiste de la maladie Jean-Philippe Brandel.

Quels traitements? Il n'existe pas de traitements curatifs ou étiologiques de la MCJ. C'est-à-dire qu' on ne peut ni la soigner ni arrêter son évolution. Seuls des traitements symptomatiques permettent de calmer par exemple les secousses musculaires des patients. " Des neuroleptiques ou des benzodiazépines en cas d'agitation pourront être administrés aux malades ", détaille le Dr Jean-Philippe Brandel. En moyenne, on estime l'espérance de vie à 7 mois. Quelle espérance de vie? L'évolution de la MCJ est rapide. " L'espérance de vie est inférieure à deux ans sauf dans certaines formes génétiques particulières ", indique le neurologue. En moyenne, on l'estime à 7 mois. Merci au Dr Jean-Philippe Brandel, neurologue et spécialiste de la Maladie de Creutzfeldt-Jakob

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July 21, 2024